小耳畸形患者听力正常吗?父母咨询时关心的是听力问题。他们要么认为患侧完全没有听力,要么认为打耳道后能恢复听力,甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误,这得从胚胎发育上解释。
小耳畸形患者听力正常吗?
耳由三部分组成:外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳是由蜗牛状耳蜗组成,起电子系统样作用,将信息经听神经传至大脑听觉中枢形成听觉;中耳是介于两者之间的含气腔,内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成的听骨链。在胚胎发育过程中,外耳和中耳起源于同一组织团,主要是第一、第二鳃弓组织;然而,内耳为另一独特的组织起源。因此小耳畸形病人的中耳也同时畸形,而内耳却正常,所以小耳病人患侧也有部分听力(骨传导听力)。问题的关键是气传导,因为外耳道闭锁与中耳畸形,病人患侧听阈大多在40~60分贝(正常0-20分贝)。
疾病治疗,先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。
外耳郭再造
正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成,具有弹性的薄壳结构,并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成,凸凹回旋,形态复杂,因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳,但影响再造耳形态的因素很多,残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小,所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大,这些条件都会影响手术的效果,个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此,对于要求行耳廓再造,并能理解手术的困难,对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术,否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳,不宜施耳再造术。
1、手术时机,耳朵再造手术时机很重要,是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是较好的耳朵再造年龄。年龄过小,因其自体肋软骨发育小、薄、软,给耳廓软骨支架的制作带来影响,从而影响的手术效果,而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨,负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但较好在青春发育前完成外耳再造手术,因为青春期孩子的心理变化大,在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术,但较好不要等年龄过大再来手术,随着年龄的增大,肋软骨的质地也会发生改变,甚至变黄变脆,增加了耳朵软骨支架的制作难度。
2、再造方法,耳朵再造通常需要2~3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法,Brent是个美国医生,后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进,这种方法在全球范围内应用较多、普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手外耳再造的术前术后对比(2张)术,第一次手术取肋软骨,直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下,耳朵再造手术这次关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间,每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小,而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人,而且对于有这种条件的病人我们就选这种方法。
幸运的是大多数小耳病人有一个健侧正常耳,再加上患耳本身也有部分听力,因此除在听觉定位上稍有影响外,在日常的生活、学习上基本无影响。通过外科手术纠正听力问题,在骨头上植皮存活率低,结果往往发生慢性流液,打开的耳道也常会变窄、继而重新闭锁。即使在没有并发症发生的情况下,近期听力有所增进,其远期效果也不理想。目前据文献统计,做外耳道成形的成功率只有50%左右。所以外耳道成形做深耳道目前只用于双侧小耳畸形病人,有利于他们配戴助听器,对于单侧小耳畸形病人可以做一浅耳道解决患耳的美观问题。
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